Көк терилүү тукум - Аппалач тоо этектериндеги медициналык аномалия

2024 Автор: Seth Attwood | [email protected]. Акыркы өзгөртүү: 2023-12-16 16:10

Аппалач тоо этектери бар экенине ишенүү мүмкүн эмес болгон медициналык аномалиянын аймагына айланган. 1800-жылдары Кентуккинин чыгышында үй-бүлө толугу менен обочолонуп жашачу, анын мүчөлөрүнүн өзгөчө бир өзгөчөлүгү - көк тери!

Мунун себеби рецессивдүү гени бар эки адамдын биригиши жана алардын тукумдарынын кийинки никелешүүсү жана бири-бирине байланышкан жыныстык катнаштары болгон.

Фугаттын үй-бүлөсүн чагылдырган коркунучтуу сүрөттүн сыры (Fugates), ондогон жылдар бою адамдардын аң-сезимин козгоп, 20-кылымдын аягында гана ачылды. Бул окуя 19-кылымдын башында, француз жетим Мартин Фугате (Мартин Фугат) бул жерди талап кылууга.

Мартин Фугат 1820-жылы Франциядан иммиграцияланып, Кентукки штатында жашаган Элизабет Смитке турмушка чыккан. Анын да, анын да көк терисин пайда кылган өтө сейрек кездешүүчү рецессивдүү гени бар болчу. Алардын жети баласынын төртөө ата-энесинин терисинин түсүн мурастап алышкан.

Бул метгемоглобинемия (же аргирия, "ген-Г") менен шартталган - кандагы кычкылтектин көлөмү абдан азайган өзгөчөлүк. Мындай адамдардын канынын өңү демейдегиден алда канча күңүрт болуп, тери көк түскө ээ болот. Үй-бүлө калкы аз айылда жашагандыктан, бири-бирине жакын никелер көк терилүү балдардын көп болушуна себеп болгон.

Кызыгы, фугаттар ден соолугунун чыңдыгы менен атагы чыгып, терисинин түсүнөн башкаларынан айырмаланчу эмес.

Фугаттар биринчи жолу 1958-жылы "көк адамдардын" бири Люк Комбс (Лука тарайт), оорулуу сары чачтуу колуктусун Кентукки университетинин ооруканасына алып барган. Бирок, дарыгер аялына караганда эркекке көбүрөөк кызыккан.

Мартин Фугаттын урпагы доктор Чарльз Г. Белен II (Charles H. Behlen II).

Медайым Рут Пендерграсс медициналык корутундусунда "Ген-D алып жүрүүчүлөр оорубайт, болгону алардын терисинин түсү биздикиден айырмаланып турат" деп жазган. Рут пендерграсс). - Кадимки, жакшы жана абдан жакшы адамдар. Лука – сулуу жүздүү, териси бышкан кара өрүктүн түсүндөй күчтүү жигит, ал эми аялы кубарып, күндүн нурун көрбөгөндөй, 25тер чамасындагы аял».

1980-жылдардын башында көк үй-бүлөнүн үч гана мүчөсү тирүү болгон. Ал эми кийинки муундар үчүн бул кереметтүү өзгөчөлүк таптакыр жок болуп кетти.

Бийик тоолордо (кен казып алууда) иштеген адамдардын териси кычкылтектин ачарчылыгынын натыйжасында көгүш түскө ээ болгон учурлар да катталган. Чындыгында, бул адамдардын денеси кандагы кычкылтектин бөлүштүрүлүшүн жөнгө салган гемоглобинди көп чыгарат. Тынымсыз оор физикалык эмгек менен мындай адамдардын организми ыңгайлашат, дем алуу ритми жана өпкөнүн көлөмү өзгөрөт.

Аргирия ошондой эле күмүш туздарын ашыкча колдонуудан улам пайда болгон оору болушу мүмкүн жана өлүмгө алып келиши мүмкүн.

Ошентип, антибиотиктер тараганга чейин күмүш туздары жана коллоиддик күмүш антисептиктер катары кеңири колдонулган. Капитан Фред Уолтерске нерв оорусуна даба катары күмүш жазылып, анын териси ушунчалык көгөрүп кеткендиктен, 1891-жылы ал өзүн ар кандай шоуларда көрсөтүп, ал үчүн акча ала баштаган. Ал кезде күмүштүн уулуу таасири белгисиз болчу. Уолтерс өзүнүн "кирешелүү" терисинин түсүн сактап калуу үчүн күмүш алууну уланткан. Бирок, 1923-жылы, Уолтерс күмүш ашыкча дозадан каза болгон.

Күмүш кооптуу деп табылар замат Флоридада эскертүү берилген. Эскертүү аргириянын курмандыктарынын сүрөттөрү менен коштолду. Жогорудагы сүрөттө сиз оорулуу адам менен дени сак адамды көрүп жатасыз, теринин түсүнүн айырмасы ачык көрүнүп турат. Коллоиддик күмүштү камтыган препараттар жөнүндө маалыматты Интернеттен карасаңыз, кээ бир дары-дармектер "такыр терс таасирлери жок", кээ бирлери "кооптуу", кээ бирлери "натыйжасыз" экенин көрүүгө болот, мунун баары күмүштөрдү чыгарууну ким каржылайт. дары. Азык-түлүк жана дары-дармек башкармалыгы (АКШ) коллоиддик күмүш камтыган бардык продуктулар коопсуз эмес деп эсептейт.

Кээ бир заманбап дары-дармектердин курамында аргирияга алып келген зыяндуу заттар да бар.

Розмари Джейкобс 11 жашында коллоиддик күмүш бар мурун тамчыларын колдоно баштаган. Жылдар өткөн сайын анын териси көгүш болуп калган. Кыз тамчыларды колдонууну токтотконуна карабастан, анын жүзү көгүш бойдон калган, анткени күмүш бөлүкчөлөрү териге жана органдарга сиңип калган. 70-жылдары (жогорку сүрөт тартылгандан кийин) Джейкобс теринин үстүнкү катмарын алып салуу үчүн косметикалык процедурадан өткөн. Учурда анын териси кызгылт, бирок боёк.

Монтана штатында жайгашкан эркиндик үчүн күрөшүүчү Стэн Жонс сенатта эки ийгиликсиз кызматты сынап көрдү (2002 жана 2007). Ал да аргириянын курмандыгы. Жонс коллоиддик күмүштү өз демилгеси менен колдоно баштаган. Ал дагы эле бул дарыны колдонот жана анын айыктыруучу таасирине ишенет.

Пол Карасон 15 жыл мурун коллоиддик күмүштү колдоно баштаган. Ал өзүн-өзү дарылаган: дерматитти айыктырууга аракет кылган, ал үчүн коллоиддик күмүш концентратын терисине сүйкөп, ошол эле каражаттын тундурмасын ичкен. Карасон дагы эле коллоиддик күмүштү ичет, ал бул бардык ооруларга даба деп эсептейт.

Түсү ушунчалык акырындык менен өзгөрүп, Пол Карасондун өзүнө да, анын жакындарына да байкалбай калган.

Чынында, күмүштү колдонуу өлүмгө алып келиши мүмкүн, бирок нормалдаштырылган дозалар адамды өлтүргөн жок, тескерисинче, аны ар кандай инфекцияларга алсыз кылып койду.

Бирок, анормалдуу адамдын терисинин түсү кээ бир учурлар дагы эле генетика аркылуу түшүндүрүүгө болот. Мисалы, Түштүк Американын түпкүлүктүү индейлери болгон кээ бир индейлер терисинин көгүш түсүнө ээ болушкан, анткени алар жакын туугандары менен катнаштын өзгөчө салты бар, анын натыйжасында генетикалык коддун бузулушу пайда болгон.